Anemia flogistica
Malattia in cui ci sia Hb ridotta, MCV ridotta, sideremia ridotta, una saturazione della transferrina normale, una ferritina alta. Questa è l’anemia flogistica. L’infiammazione apparentemente riduce il ferro, in realtà lo sequestra. Nelle malattie infiammatorie sia acute che croniche l ‘eritropioesi si riduce a causa delle citochine proinfiammatorie. Lo stesso succede anche nel post-operatorio e la prima cosa a cui si pensa che l’anemia sia dovuta a un’emorragia. Se si ha la prontezza di misurare sideremia (che sarà bassa) e ferritina (alta) si scopre l’anemia infiammatoria.
IL-6 stimola l’epatocita a produrre epcidina che blocca il rilascio di ferro dal macrofago e dall’intestino. Quindi quando abbiamo anemia con ridotta sideremia può essere o flogistica o carenziale (per differenziarlo vediamo la ferritina che sarà aumenta nel primo caso e ridotta nel secondo). Comportamento opposto ce l’ha la trasferrina che si riduce nella flogosi e aumenta nella ferro-carenziale. Il globulo rosso diventa in entrambi i casi microcitico.
ANEMIE EMOLITICHE
La diagnosi prevede anemia, reticolocitosi, bilirubinemia indiretta. Senza queste tre cose è difficile ma non impossibile questa diagnosi. C’è un test specifico: il test di coombs diretto che vede se sul globulo rosso ci sono immunoglobuline. Per scoprirle si usano Ig di animali contro queste Ig umane. Il test di Coombs indiretto vede invece se ci sono Ig circolanti nel plasma.
Il test se positivo mostrerà agglutinazione, se negativo non la mostrerà.
Inoltre dal tipo di Ig che è l’autoanticorpo noi capiamo il tipo di malattia.
Ci sono due malattie con una clinica diversa: abbiamo una clinica per le anemie emolitiche autoimmuni da autoanticorpi caldi che sono delle IgG (caldo attiene a una definizione di laboratorio) e poi quelle con autoanticorpi freddi che sono delle IgM. Queste ultime hanno un’emolisi intravasale, le IgG extravasale perciò possono essere trattate con splenectomia (quelle intravasale no). La terapia cardine è una terapia immunosoppressiva: per gli autoanticorpi caldi la prima scelta è il cortisone alla dose di 1-1,5mg/Kg; se fallisce passiamo alla splenectomia; se anche questo fallisce passiamo all’anticorpo monoclonale anti CD20 (Rituximab). Per la crioagglutinemia abbiamo solamente il rituximab, prima dell’era degli anticorpi monoclonali non c’era niente. Un ultimo concetto: queste malattie possono essere primitive e riguardare solo i globuli rossi o possono complicare una malattia linfoproliferativa ossia una leucemia linfatica cronica oppure un linfoma a basso grado. Questo è molto importante. Ancora una volta una differenza tra anticorpi caldi e freddi perché nella maggior parte delle volte la malattia da autoanticorpi freddi è …..sotto malattia linfomatosa. la malattia con autoanticorpo freddo ci impone una diagnostica più aggressiva per individuare un eventuale clone neoplastico, quella a autoanticorpi caldi invece non è così ma anche queste possono essere secondarie a malattie linfoproliferative, malattie autoimmuni, malattie neoplastiche, sindromi da immunodeficienza. Ma ci sono anche un numero sostanzioso di forme primitive. Nelle forme primarie da autoanticorpi freddi ho messo un punto interrogativo perché alcuni autori non le riconoscono ma affermano che deve sempre essere presente una malattia linfoproliferativa di base, ma questo per la nostra esperienza non è detto (lo riporto per completezza). Il rituximab manda la malattia in regressione ma non la risolve e questa si può ripresentare a distanza di qualche anno.